ALMA MATER

მედიცინის ისტორია

სიახლეები

NOTA BENE

თარგმანი

კლინიკური კვლევა

მიმოხილვა

კვლევა

ადამიანი და გარემო

იურისტის გვერდი

CASE REPORT

ლიტერატურული გვერდი


ძებნისთვის ჩაწერეთ
4 ან მეტი სიმბოლო



აპოკალიფსის 25 წელი [5.00]

ელექტროქიმიური აქტივაცია - წყლის ქლორირების უსაფრთხო და მაღალეფექტური ალტერნატივა [5.00]

ჰემატოლოგიური მაჩვენებლების მნიშვნელობა დაავადებების დიაგნოსტიკაში - ლეიკემოიდური რეაქციები [5.00]

დეპრესიის მენეჯმენტი მოზრდილებში [5.00]

ჰემოფილიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის თანამედროვე პრინციპები [5.00]


ჰემატოლოგიური მაჩვენებლების მნიშვნელობა დაავადებების დიაგნოსტიკაში - ლეიკემოიდური რეაქციები [24629]

ჰემოფილიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის თანამედროვე პრინციპები [9212]

წყალწყალა ნამის ანტიოქსიდანტური აქტივობის კვლევა „დავიკოლის“ ინსტილაციისას [8992]

ფიბროკოლონოსკოპია ნაწლავური სისხლდენების დიფერენციალურ დიაგნოსტიკაში [8181]

ივანე ჯავახიშვილის სახელობის თბილისის სახელმწიფო უნივერსიტეტი 90 წლისაა [7726]


თემების რაოდენობა: 20
კომენტარები: 2

ჰემოფილიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის თანამედროვე პრინციპები

ავტორი: მ. აბაშიძე, გ. იოსავა, რ. ხომასურიძე, მ. მდივნიშვილი, თ.სიმონიშვილი
ჰემატოლოგიისა და ტრანსფუზიოლოგიის ინსტიტუტი; თსსუ
M. Abashidze, G. Iosava, R. Khomasuridze, M. Mdivnishvili, T. Simonishvili, Institute of Hematology and Transfusiology; TSMU
Modern Principles of Diagnostic and Treatment of Hemophilia

>>  Hemophilia is X-linked congenital disease. Only men suffer from hemophilia, wemen are “conductors.”
About 1 000 000 people with hemophilia are registered all over the world.
The main clinical symptom of the disease is massive, painfull bleeding, which is often dangeres for the life.
In 2002 year in Georgia first National Comprehensive Care Centre was established. Today 250 patients are registered in the Centre, were they receive treatment and check analyses.
Factor-Concentrats (VIII and IX) are used to treat patients. Once HTC care was established, cryoplasma and cryoprecipitate was no longer used


ჰემოფილია უძველესი დროიდანაა ცნობილი. ჯერ კიდევ ჩვენ წელთაღრიცხვამდე II საუკუნეში თალმუდში არის მონაცემები წინდაცვეთის შემდეგ სისხლდენით დაღუპული ბიჭების შესახებ. ჰემოფილიის არსებობა აღენიშნებოდათ ინგლისის დედოფალ ვიქტორიას მამრობითი სქესის შთამომავლებს, მათ შორის რუსეთის ტახტის უკანასკნელ მემკვიდრეს პრინც ალექსეის.

რა არის ჰემოფილია?
სიტყვა „ჰემოფილია“ თავისთავად არაფერს ნიშნავს და არ ითარგმნება ქართულად, მიუხედავად იმისა, რომ სამედიცინო ენციკლოპედია საპირისპიროს ამტკიცებს.
ჰემოფილია სქესთან შეჭიდული რეცესიული თანდაყოლილი დაავადებაა. ჰემოფილიით ავადდებიან მხოლოდ მამრობითი სქესის ბავშვები, რომლებიც დედისაგან იღებენ პათოლოგიურ X-ქრომოსომას. ქალები ჰემოფილიით არ ავადდებიან, ვინაიდან აქვთ ნორმალული ალელური გენი მეორე X-ქრომოსომაში, და, ამრიგად არიან დაავადების „კონდუქტორები.“
ჰემოფილიას ახასიათებს ჰემატომური ტიპის სისხლდენა. სისხლდენებისადმი მიდრეკილება განპირობებულია სისხლის შედედების შიდა სისტემაში თრომბოპლასტინის წარმოქმნის პროცესის დარღვევით, რაც დაკავშირებულია ანტიჰემოფილური გლობულინის (VIII ან IX ფაქტორის) დეფიციტთან.
ჰემოფილიის გავრცელება
ჰემოფილია საკმაოდ იშვიათი დაავადებაა. თუმცა საუკუნიდან საუკუნემდე ჰემოფილების რაოდენობა არ მცირდება. მსოფლიოში ყოველ 10 000 მამრობითი სქესის ახალშობილზე მოდის დაახლოებოთ 1 ჰემოფილიით დაავადებული. დღეს მსოფლიოში 1 მილიონამდე ადამიანია ჰემოფილიით დაავადებული. ამასთან 80-85%-ში გვხვდება ჰემოფილია A (F VIII-ის დეფიციტით განპირობებული), 20-15%-ში კი - ჰემოფილია B (F IX-ის დეფიციტით განპირობებული).
კლინიკური სიმპტომატიკა
ჰემოფილიის ძირითადი კლინიკური სიმპტომია სპონტანური, ჰემატომური ტიპის სისხლდენა: მასიური, ძლიერ მტკივნეული სისხლჩაქცევები სახსრებში, კუნთებში, რბილ ქსოვილებში. ამ ტიპის სისხლდენის შეჩერება საკმაოდ იოლია, თუმცა ასევე იოლად ხდება სისხლდენის განახლება იმავე ადგილიდან (ცხრილი 1).
დაავადების დიაგნოზი:
მხოლოდ გასული საუკუნის 50-იან წლებში გახდა ცნობილი სისხლის შემდედებელი სისტემის ის ცვლილებები, რომლებიც განაპირობებენ ჰემოფილიის განვითარებას. ამავდროულად ჰემოფილიის ზუსტი და დროული დიაგნოსტიკა აუცილებელია ეფექტური მკურნალობისათვის.
ა) ჰემოფილია სავარაუდოა იმ პაციენტებში, რომელთაც ანამნეზში აღენიშნებათ:
• ადრეულ ბავშობაში სისხლჩაქცევები კანქვეშ, ლორწოვან გარსებში,
• სპონტანური სისხლდენები (სახსრებსა და რბილ ქსოვილებში),
• ტრავმისა და ოპერაციის შემდგომი მასიური სისხლდენა.
თუმცა აღსანიშნავია ის ფაქტიც, რომ ზოგიერთ ბავშვს ჰემოფილიის მძიმე ფორმით სისხლდენები უვითარდება სიარულის დაწყების შემდეგ, ხოლო პაციენტებში მსუბუქი ჰემოფილიით ოპერაციულმა ჩარევამ ან ტრავმამ შესაძლოა არ გამოიწვიოს სისხლდენა.
• უფრო ხშირად აღინიშნება სისხლდენის ოჯახური ისტორია. თუმცა პაციენტების 1/3-ს, შესაძლოა, არც ჰქონდეთ სისხლდენების ოჯახური ისტორია (F VIII და F IX გენების ახალი მუტაციის გამო).
• სკრინინგული ტესტები – აქტივირებული პარციალური თრომბოპლასტინის დრო (APთთ) და სისხლის შედედება ლი და უაიტის მეთოდით გახანგრძლივებულია ჰემოფილიის მძიმე და საშუალო ფორმების დროს, მაგრამ შეიძლება ნორმალური იყოს მსუბუქი ფორმის შემთხვევაში.
• პროთრომბინის დრო (PT) და თრომბინის დრო (TT) ნორმის ფარგლებშია. თრომბოციტების რაოდენობა ნორმალურია. სისხლდენის დრო (BT) ჰემოფილიის დროს ნორმის ფარგლებშია, მაგრამ შეიძლება გახანგრძლივებული იყოს ფონ ვილებრანტის დაავადების და თრომბასთენიის დროს.
• ზუსტი დიაგნოსტიკისათვის აუცილებელია შედედების VIII (F VIII) და IX (F IX) ფაქტორების შესწავლა.
ბ) დიფერენციული დიაგნოზი უნდა გატარდეს სისხლდენით მიმდინარე პათოლოგიებთან:
ფონ ვილებრანტის დაავადებასთან, თრომბოციტოპენიებთან და თრომბასთენიებთან, სხვა კოაგულოპათიებთან (V-VII-XIII ფაქტორების თანდაყოლილი დეფიციტი და სხვა).
გ) სიმძიმის ხარისხი:
• მძიმე ფორმა – შემდედებელი ფაქტორის აქტივობა 2%-მდე (<0,01)
• საშუალო ფორმა – ფაქტორის აქტივობა 2-6% (0,01-0,05)
• მსუბუქი ფორმა – 6-40% (0,05-0,40).
საქართველოს ჰემატოლოგიისა და ტრანსფუზიოლოგიის ინსტიტუტის ჰემოფილიის ცენტრში 250 ავადმყოფია აღრიცხვაზე. ავადმყოფთა განაწილება დაავადების ფორმის და ასაკის მიხედვით მოცემულია ცხრილში 4.
ჰემოფილიის დიაგნოზი ვერიფიცირებულ იქნა ცენტრის ლაბორატორიაში.
გამოკვლევის სქემა
სკრინინგული ტესტები:
თრომბოციტების რაოდენობა, თრომბოციტების ფუნქცია, სისხლდენის დრო (BT), პროთრომბინის დრო (PT), აქტივირებული პარციალური თრომბოპლასტინის დრო (APTT), სისხლის შედედების დრო ლი და უაიტის მეთოდით (ცხრილი 2).
დაავადებაზე ეჭვის მიტანის შემთხვევაში უნდა ისაზღვრებოდეს ფაქტორების (VIII-IX) აქტივობა შრატში.
შრატში შემდედებელი ფაქტორების აქტივობის გადამოწმება წარმოებს 2-ჯერ. სერიოზული სისხლდენების დროს ანალიზი ტარდება ფაქტორ-კონცენტრატის გადასხმამდე და გადასხმის შემდეგ სამკურნალო დოზის კორექციის მიზნით. იმ შემთხვევაში, როდესაც შრატში ფაქტორის აქტივობის დადგენა ვერ ხერხდება, დასაშვებია APTT-ის ან სისხლის შედედების დროს (ლი და უაიტის მეთოდით)განსაზღვრა.
ხდება ყველა პაციენტის გამოკვლევა HBV, HჩV, და HIV ვირუსებზე წელიწადში 1-2-ჯერ.
მძიმე ფორმის ჰემოფილებში სისხლის საერთო ანალიზი მოწმდება წელიწადში 1-ჯერ, საშუალო ფორმის – 2-ჯერ, მსუბუქი ფორმის დროს კი ანალიზი კეთდება სისხლდენის შემთხვევაში.
საჭიროების შემთხვევაში ტარდება შემდეგი დამატებითი გამოკვლევები:
კუჭ-ნაწლავის რენტგენოსკოპია (კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენის დროს), შარდის საერთო ანალიზი და თირკმლების ექოსკოპიური კვლევა (საშარდე გზებიდან სისხლდენის დროს); თავის ტვინის კტ; გულ-მკერდის რენტგენოსკოპია/გრაფია; მუცლის ღრუს ექოსკოპია, ღვიძლის ფუნქციური სინჯები, შრატის რკინა, განავალი ფარულ სისხლდენაზე და სხვა კლინიკო-ლაბორატორიული ანალიზები, რომლებიც საჭიროა ჰემოფილიის გართულების სადიაგნოსტიკოდ.
ჰემოფილიის კომპლექსური მართვა

საქართველოში 2002 წელს ჰემოფილიის მსოფლიო ფედერაციის, საქართველოს დონორობისა და ჰემოფილიის ასოციაციის, ამერიკის მინეაპოლისის ფეირვიუს უნივერსიტეტის და მეიოს კლინიკების ჰემოფილიის ცენტრების დახმარებით შეიქმნა ჰემოფილიის კომპლექსური მართვის ცენტრი.

საქართველოს ჰემოფილიის ცენტში ჰემოფილიის კონსერვატული მკურნალობა ტარდება მსოფლიო სტანდარტების გათვალისწინებით დაავადების კომპლექსური მართვის პრინციპით: ჰემოფილია იშვიათი, მაგრამ კომპლექსური პათოლოგიაა და მიდგომა მისი დიაგნოსტირებისას და მკურნალობისადმი კომპლექსური უნდა იყოს. ამ პაციენტების ოპტიმალური მკურნალობა, განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, გულისხმობს არა მხოლოდ მწვავე სისხლდენის მკურნალობას და პრევენციას.
ჯანმრთელობის გაუმჯობესების ძირითადი პრინციპებია:
• სისხლის დენის პრევენცია;
• სახსრების, კუნთების დაზიანების და სისხლდენის სხვა გართულებების ხანგრძლივი მკურნალობა;
• მკურნლობით გამოწვეული გართულებების მართვა, რაც გულისხმობს ინჰიბიტორების და ვირუსული ინფექციების ხანგრძლივ მართვას.
• იმ შემთხვევაში, როდესაც ფაქტორ-კონცენტრატების დეფიციტი შეიქმნება, სისხლის ბანკმა უნდა უზრუნველყოს კრიოპლაზმისა და კრიოპრეციპიტატის დამზადება.
ჰემოფილიის კომპლექსური მართვის პროგრამა გულისხმობს არა მარტო ავადმყოფების გამოკვლევას, მკურნალობას და პრევენციას, არამედ პირველადი ავადმყოფების მოძიებას და განმანათლებელი მუშაობის ჩატარებას ჰემოფილებსა და მათი ოჯახის წევრებში ჰემოფილიის ასოციაციასთან ერთად.
ჰემოფილიის მკურნალობა (ცხრილი 5).
• ჰემოფილური სისხლდენის მკურნალობა ტარდება ჩანაცვლებითი თერაპიით (ორჯერ ინაქტივირებული VIII ან IXფაქტორ-კონცენტრატების ტრანსფუზია) სისხლდენების ადრეულ ეტაპზე.
უმეტეს შემთხვევაში მკურნალობა იწყება სისხლდენების დაწყებიდან ორი საათის განმავლობაში. არავითარ შემთხვევაში არ შეიძლება, ველოდოთ დაავადების თერაპიული სიმპტომების გამოვლენას. ჰემოფილებს, პატარა ბავშვებსაც კი, ჩვეულებრივ შეუძლიათ სისხლდენის დაწყების მომენტის ფიქსირება.
• საეჭვო შემთხვევაში, როდესაც ჰემოფილიით დაავადებულმა ზუსტად არ იცის, დაეწყო თუ არა სისხლდენა, უმჯობესია ჩატარდეს ფაქტორ-კონცენტრატის ტრანსფუზია.
• ჰემოფილიით დაავადებულებს ეკრძალებათ პრეპარატები, რომლებიც იწვევენ თრომბოციტების დისფუნქციას. უნდა აეკრძალოთ. საჭიროების შემთხვევაში შესაძლოა გამოვიყენოთ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები. ტკივილების დროს ეფექტურია პარაცეტამოლის, აცეტამინოფენის ჯგუფის პრეპარატები ნარკოტიკულ ტკივილგამაყუჩებლებთან ერთდ ან მათ გარეშე.
• უნდა ვერიდოთ ინტრამუსკულურ ინექციებს;
• აუცილებელია მკურნალობის დაწყება სახლში სისხლდენის განვითარებისთანავე. სახლში მკურნალობის დაწყება შეიძლება 2-3 წლის ასაკიდან. სისხლდენის განვითარებისთანავე მკურნალობის უზრუნველყოფისთვის რეკომენდებულია პაციენტებს ბინაზე ჰქონდეთ ფაქტორ-კონცენტრატის შემდეგი რაოდენობა: ჰემოფილია A: მძიმე ფორმა – 2000-4000 ს/ერთ., საშუალო ფორმა –1000-15000ს/ერთ., მსუბუქი ფორმა – 1000 ს/ერთ-მდე (ამ უკანასკნელ შემთხვევაში თუ ავადმყოფი ჰემოფილიის ცენტრთან ახლოს ცხოვრობს და სპონტანური სისხლდენები არ ახასიათებას, დასაშვებია ფაქტორ-კონცენტრატი მიეცეს მხოლოდ საჭიროების დროს); ჰემოფილია B-ს შემთხვევაში ბინაზე მარაგის სახით გასაცემი ფაქტორ-კონცენტრატის რაოდენობა 2-ჯერ მეტი იქნება შესაბამისად.
• ოპტიმალური მკურნალობისათვის აუცილებელია პაციენტის, მის თერაპევტსა და ჰემოფილიის ცენტრს შორის მჭიდრო ურთიერთობა.
პაციენტისათვის საჭირო FVIII-ს დოზის განსაზღვრისათვის პაციენტის წონა კილოგრამებში უნდა გამრავლდეს ფაქტორის სასურველ დონეზე და გაიყოს 2-ზე.
დაავადების მსუბუქი ფორმის დროს სისხლდენის სამკურნალოდ შესაძლებელია დესმოპრესინის გამოყენება.
F-IX დოზის გამოსაანგარიშებლად ავადმყოფის წონას კილოგრამებში ვამრავლებთ ფაქტორის სასურევლ დონეზე პროცენტებში.
კრიოპრეციპიტატი (A ჰემოფილიის შემთხვევაში) და კრიოპლაზმა (A და B ჰემოფილიების შემთხვევებში) გამოიყენება მხოლოდ მაშინ, როცა ფაქტორ-კონცენტრატი ხელმისაწვდომი არაა და ოპერაციების დროს.
ჩვენი გამოცდილების, ჰემოფილიის მსოფლიო ფედერაციისა და ლიტერატურული მონაცემების საფუძველზე და იმის გათვალისწინებით, რომ უზრუნველყოფის პროგრამა დეფიციტურია, ჰემოფილური სისხლდენის სხვადასხვა ლოკალიზაციის დროს ჩვენს მიერ შემოთავაზებული ფაქტორკონცენტრატების დოზები მოცემულია ცხრილში 3.

ჰემოფილიით დაავადებული ყველა ასაკის მოქალაქე კვალიფიციურ დახმარებას ღებულობს ჰემოფილიის ნაციონალურ ცენტრში და რეგიონულ ცენტრებში (ქუთაისი და ბათუმი) შესაბამისი პოლისის საფუძველზე.

ჰემოფილიის ცენტრი უზრუნველყოფს ყველა სახის ქირურგიული თუ ორთოპედიული ოპერაციების ჩატარებას ცენტრის სპეციალისტების მიერ (ქირურგი და ორთოპედი).

თუ ჰემოფილიით დაავადებულს ესაჭიროება სხვა პროფილის სტაციონარში მკურნალობა (მაგ. კარდიოლოგიურ, ტუბერკულოზისა და სხვ.) ფაქტორ-კონცენტრატები მას მიეწოდება ჰემოფილიის ცენტრისა და ასოციაციის თანამშრომლების მიერ და ჩაუტარდებათ კონსულტაცია.

რეაბილიტაცია
საქართველოს ჰემოფილთა დაახლოებით 85%-ს აღენიშნებათ ჰემოფილური ართროპათიები. ამ პაციენტებისათვის აუცილებელია რეაბილიტაცია – სპეციალური ვარჯიშები ტრენაჟორებზე, რაც უნდა განხორციელდეს ჰემოფილიის ცენტრში ფიზიოთერაპევტის და მეთოდისტის მეთვალყურეობით.
ჰემოფილიის ყველა გართულება მოითხოვს რეაბილიტაციის მეთვალყურეობას.

ლიტერატურა

ნანახია: 9211 | შეფასებულია: 1 | რეიტინგი: [5.00]  



შეფასება

შესაფასებლად გაიარეთ ავტორიზაცია, ან დარეგისტრირდით


კომენტარები

კომენტარის დასამატებლად გაიარეთ ავტორიზაცია, ან დარეგისტრირდით



სახელი

პაროლი


2010 | მაისი–ივნისი | 16

2010 | მარტი–აპრილი | 15

2010 | იანვარი–თებერვალი | 14

2009 | ნოემბერი–დეკემბერი | 13

2009 | სექტემბერი–ოქტომბერი | 12

2009 | ივლისი–აგვისტო | 11

2009 | მაისი–ივნისი | 10

2009 | მარტი–აპრილი | 9

2009 | იანვარი–თებერვალი | 8

2008 | ნოემბერი–დეკემბერი | 7

2008 | სექტემბერი–ოქტომბერი | 6

2008 | ივლისი–აგვისტო | 5

2008 | მაისი–ივნისი | 4

2008 | მარტი–აპრილი | 3

2008 | იანვარი–თებერვალი | 2

2007 | ნოემბერი–დეკემბერი | 1


ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია

საქართველოს შრომის, ჯანმრთელობის და სოციალური დაცვის სამინისტრო

თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი

ქართული google


დარეგისტრირებულია: 531

ამჟამად საიტზეა: 8

თქვენ ხართ სტუმარი No: 1270734


საიტის ავტორი: კობა კურტანიძე
© Copyright 2009-2017 MODERNPUBLISHING.GE
საიტზე არსებული მასალის გამოყენება ან გავრცელება, საიტის ადმინისტრაციის ნებართვის გარეშე, აკრძალულია.