მედიცინის ისტორია

NOTA BENE

კლინიკური რეკომენდაციები

გაიდლაინი

CASE REPORT

სიახლეები

კვლევა

მიმოხილვა

ჩვენი თანამედროვე

ლიტერატურული გვერდი


ძებნისთვის ჩაწერეთ
4 ან მეტი სიმბოლო



II ტიპის დიაბეტის მკურნალობა ინსულინით [5.00]

სისხლის მუსიკა [5.00]

ახალი სახის ქირურგიული წებო Lifebond – ქსოვილთა სწრაფი და სიმედო შეერთება [5.00]

მეცნიერება მეცნიერებისათვის არ არსებობს… [5.00]

ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის გლივეკით მკურნალობის თანამედროვე პრინციპები [5.00]


რკინადეფიციტური ანემია [29040]

ხალები: როგორ მოვექცეთ მათ? [24578]

II ტიპის დიაბეტის მკურნალობა ინსულინით [15343]

ძუძუს რეციდიული და მეტასტაზური კიბო - დიაგნოსტიკის, მკურნალობისა და მეთვალყურეობის რეკომენდაციები (ESMO) [10906]

სათესლე ჯირკვლის სემინომა - დიაგნოსტიკის, მკურნალობისა და შემდგომი მეთვალყურეობის კლინიკური რეკომენდაციები (ESMO) [9681]


თემების რაოდენობა: 18
კომენტარები: 7

ევინგის სარკომა

ავტორი: თ. კაპანაძე,1 ნ. გაფრინდაშვილი,1 ჟ.ჟ. რეილაკი,2 ჟ. ვიალი 3
1თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი; 2 საფრანგეთი, ქ. ტულუზა, პურპანის ბავშვთა საავადმყოფო, რადიოლოგიისა და სხივური დიაგნოსტიკის დეპარტამენტი, განყოფილების ხელმძღვანელი, პროფესორი; 3 საფრანგეთი, ქ. ტულუზა, პურპანის ბავშვთა საავადმყოფო, რადიოლოგიისა და სხივური დიაგნოსტიკის დეპარტამენტი, პრაქტიკოსი ექიმი
T. Kapanadze,1 N. Gaprinadashvili,1 Professeur J.J. Railhac,2 Docteur J. Vial 3
1l’Université medical d’Etat de Tbilissi; 2Chef de service de radiologie et d’imagerie medical des hôpitaux de Purpan,Toulouse, France, 3Praticien hospitalier de service de radiologie et d’imagerie pédiatrique de l’hôpitaux de Purpan, Toulouse, France.
Tumeur d’Ewing

>>  Tumeur d’Ewing est une tumeur à petits cellules rondes, appartenant à la famille des tumeures d’origine neuroectodermique, qui présentent une translocation 11-22 caractéristique. Représentant 10% des tumeurs maligne primitives des os, c’est la deuxième tumeur osseuse maligne primitif du sujet jeune après l’osteosarcome. Elle touche tout le squelette: os longs (metaphyse, diaphyse); os plats et os courts et plus rarement se developpe exclusivement dans les parties molles. Radiographiquement, c’est une lésion lytique, d’aspect agressif, bien visible en imagerie par résonance magnétique. En l’absence de traitement, l’évolution fatale est habituellement rapide, avec apparition de métastases à distance, pumonaires est osseuses. Le traitement actuel repose sur l’association d’une chimiothérapie et d’un traitement local, au mieux chirurgical, parfois radiothérapique. L’evolution et le pronostic sont liés à plusieurs facteurs: la tumeur elle-même, la présence de métastases (poumon, os), l’éfficacité de la polychimiothérapie préopératoire la qualité de l’exérèse chirurgical carcinologique. Les protocoles les plus récents tentent, grace à des chimiothérapies à hautes doses avec greffe de cellules souches périferiques, d’ameliorer les résultats dans les formes de mauvais pronostic. Les progrès de la biologie moléculaire peuvent faire esperér de nouveaux traitement dans l’avenir.


მიმოხილვა
ევინგის სარკომა ნეიროექტოდერმულ სიმსივნეთა ჯგუფს მიეკუთვნება. გავრცელების მიხედვით იგი მეორე ადგილზეა ბავშვებში ავთვისებიან სიმსივნეთა შორის ოსტეოსარკომის შემდეგ. 1 მილიონ ბავშვზე ყოველწლიურად მოდის 2-3 შემთხვევა 15 წლამდე. დაავადება იშვიათია ჩინელებსა და შავკანიან პოპულაციაში. შემთხვევათა დიდ უმრავლესობაში იგი 5-30 წლის ასაკში ვითარდება. გამონაკლისს წარმოადგენენ 5 წლამდე ასაკის ბავშვები, ხოლო 25 წლის შემდეგ დაავადება ძალზედ იშვიათია. სქესობრივი შეფარდება გოგონებისა ბიჭებთან არის 1:1,6.
სიმსივნე პირველად აღწერა ჯეიმს ევინგმა (1866-1943) და მანვე დაადგინა, რომ ის განსხვავდებოდა ლიმფომისაგან და იმ პერიოდისათვის ცნობილი სიმსივნის სხვა ტიპებისაგან. დღეს კი, უკვე სიახლეს აღარ წარმოადგენს ის ფაქტი, რომ დაავადება არის ტრანსლოკაციის შედეგი მე-11 და 22-ე ქრომოსომებს შორის, კერძოდ, ხდება 22-ე ქომოსომის EWS გენის ფუზია მე-11 ქრომოსომის FLI 1 გენში, ხოლო EWS/FLI მოქმედებს როგორც პროცესის მთავარი რეგულატორი.
სიმსივნე შემთხვევათა 60%-ში ლოკალიზდება გრძელი ლულოვანი ძვლების დიაფიზებში და/ან მეტაფიზებში, ხოლო 40%-ში — ბრტყელ ძვლებში; ამათგან ყველაზე ხშირად თეძოს ძვლებში, შემდეგ გავისა და ბეჭის ძვლებში, მალებში, ნეკნებში და ა.შ. მაკროსკოპულად სიმსივნე არის მონაცრისფრო მოცულობითი წარმონაქმნი, ხასიათდება ძვლის ტვინის მატრიქსის შემცირებით, ირგვლივმდებარე ქსოვილების ინფილტრაციითა და ოსტეოგენეზის პროცესის რღვევით. ხშირად სიმსივნე სცდება ძვლის ფარგლებს და ვრცელდება ხრტილოვან და კუნთოვან ქსოვილებზე, აზიანებს ნერვ-სისხლძარღვოვან წნულებს.
მიკროსკოპულად სარკომა წარმოდგენილია მრგვალი, მონაცრისფრო უჯრედებით და მკვრივი ჰიპერქრომული ბირთვით. ქსოვილოვანი მარკერები არ გვხვდება. დაავადება კლინიკურად მიმდინარეობს არასპეციფიკური ტკივილებით, რაც ფიზიკური ტრავმის შედეგად ძლიერდება. შემთხვევათა მხოლოდ 10%-ში აღინიშნება ცხელება. წონის კლება და სისუსტე კი უფრო ხშირი მახასიათებელი ნიშანია. სისხლში აღინიშნება ჰიპერლეიკოციტოზი, მატულობს სედიმენტაციის სიჩქარე და c-რეაქტიული ცილის კონცენტრაცია.
დიაგნოზის დასაზუსტებლად რადიოლოგიური კვლევის მეთოდებს გადამწყვეტი მნიშვნელობა ენიჭება. სტანდარტულ რადიოგრამაზე სიმსივნის აგრესიულობის მარკერებია: ოსტეოლიზი, პერიოსტული რეაქცია სპიკულებით, ძვლები მცირედ მინერალიზებულია და მიდრეკილია ლიზისისკენ, სიმსივნე კორტიკულ შრეში იშვიათად მდებარეობს, უფრო ხშირად იგი ძვლის ტვინში ჩაიზრდება და ძირითადად ლოკალიზდება დიაფიზებსა და/ან მეტაფიზებში. კომპიუტერულ ტომოგრამაზე უკეთ ჩანს პერიოსტული პოზიციები და რბილი ქსოვილების დაზიანების უბნები, მრავლობითი მეტასტაზები უამრავ ორგანოში.
დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება უამრავ დაავადებასთან. მათ შორის მნიშვნელოვანია: ოსტეომიელიტი, რომელიც ამ უკანასკნელთან შედარებით გაცილებით მწვავედ მიმდინარეობს, აქვს უფრო დიდი ტენდენცია ეპიფიზების დაზიანებისა, ხოლო პერიოსტული რეაქცია გამოხატულია ნაკლები ინტენსივობით, ასევე ოსტეოგენური ოსტეოსარკომა, რომელიც უპირატესად მეტაფიზების დაზიანებით მიმდინარეობს, ნეირობლასტომის ძვლოვანი მეტასტაზი, რომელიც უფრო პატარა ბავშვების ხვედრია, ხოლო ლეიკემიის ან ლიმფომის დროს ძვლოვანი მეტასტაზები უფრო მოზრდილებისთვისაა დამახასიათებელი, ეოზინოფილური გრანულომა — უპირატესად აზიანებს ბრტყელ ძვლებს, რბილ ქსოვილებზე კი არ ვრცელდება. ევინგის სარკომა ძალიან ჰგავს ოსტეოსარკომას. მათი ერთმანეთისგან დიფერენცირება საკმაოდ მნიშვნელოვანია (ცხრილი 1).
ევინგის სარკომა საკმაოდ აგრესიული დაავადებაა და, როგორც აღინიშნა, სწრაფი მეტასტაზირება ახასიათებს ფილტვებში, ძვლებში, ღვიძლში. მკურნალობა ტარდება პოლიქიმიოთერაპიით ე.წ. VIDE-ს კურსით (ვინკრისტინი, იზოფოსფამიდი, დოქსორუბიცინი, ეტოპოსედი). ქირურგიული ჩარევა ითვალისწინებს სიმსივნის ექსტირპაციასა და რეკონსტრუქციას. პოსტოპერაციულად ინიშნება (45-55Gy) რადიოთერაპია. იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტი ინოპერაბელურია, ტარდება ექსკლუზიური რადიოთერაპია.

შემთხვევის აღწერა
პაციენტი კ.ა.ო.ს., დაბადებული 2000 წლის 9 აგვისტოს, ქ. ტულუზის პურპანის ბავშვთა საავადმყოფოში შემოვიდა 2009 წლის აპრილის დასაწყისში მარჯვენა მხრის ტრავმით. აღსანიშნავია ერთი მნიშვნელოვანი ფაქტი, რომ 2007 წლის ნოემბრიდან პაციენტს აწუხებდა ტკივილები მარჯვენა მხრის მიდამოში, რის გამოც გაუკეთდა რამოდენიმე სტანდარტული რადიოგრამა, რომელიც ჩაითვალა ნორმალურად. აქედან გამომდინარე მკურნალობა ტარდებიოდა სიმპტომურად: იმობილიზაცია, ანალგეზიური საშუალებები, კინეზითერაპია.

სურათი 1. კომპიუტერულ ტომოგრამაზე ნაჩვენებია მარჯვენა მხრის მეტაფიზის ოსტეოლიზი, პერიოსტული აპოზიციებით და ინტრასიმსივნური პიკულებით, აღსანიშნავია კალციფიკაციის კერები ძვლოვანი ქსოვილის მატრიქსში.

სურათი 2. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. მარჯვენა მხრის დიაფიზის და მეტაფიზის დაზიანება, ინტრაარტიკულური და სინოვიალური შრეების პროცესში ჩართვით.

სურათი 3. მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრამა, ღვიძლის V სეგმენტის დონეზე ჩანს 28x19მმ ზომის მეტასტაზი.

სურათი 4. ღვიძლის გუმბათზე ლოკალიზდება 29 მმ-ის ზომის მეტასტაზი. ღვიძლის მარჯვენა წილის ქვედა სეგმენტში კი 28 მმ-ის ზომის მეტასტაზი.

სურათი 5. მუცლის ღრუს ექოგრამაზე წარმოდგენილია 3 კვანძოვანი წარმონაქმნი ღვიძლის V, VI და IV სეგმენტებში.

სურათი 6. სტანდარტული რადიოგრამა. მარჯვენა მხრის მეტაფიზის ოსტეოლიზი.

სურათი 7. მუცლის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრამა. ღვიძლში დაზიანების 3 კერაა: IV სეგმენტის დონეზე 7.5x6 მმ, VI სეგმენტში 9x9მმ, ხოლო V სეგმენტში 9x6მმ-ის ზომის.

სურათი 8. მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. მარჯვენა მხრის მეტაფიზის ნეკროზული ზონა.

კლინიკაში შემოსვლისთანავე პაციენტი გაიგზავნა რადიოლოგიის დეპარტამენტში, სადაც გადაუღეს სტანდარტული რადიოგრამა და კომპიუტერული ტომოგრამა. გამოკვლევებმა დაადასტურა მარჯვენა მხრის მეტაფიზის ოსტეოლიზი, პერიოსტული აპოზიციებითა და სიმსივნის შიგნითა სპიკულებით. რბილი ქსოვილების მნიშვნელოვნი დაზიანება. 16 აპრილს კ.ა.-ს ჩაუტარდა ბიოფსია, რის შედეგადაც დადგინდა ძვლოვანი ქსოვილის ინფილტრაცია სიმსივნური პროლიფერატებით, ძირითადად თითისტარისებრი ფორმის, რომელიც მოთავსებული იყო ფიბრო_ჰიალინურ სტრომაში თითისტარისებურ უჯრედებთან ერთად. პერსისტირებდა მრგვალი უჯრედებიც, ჰიპერქრომული ბირთვითა და მცირერიცხოვანი ციტოპლაზმით.
იმუნოჰისტოქიმიურმა კვლევამ გამოავლინა სიმსივნური პროლიფერაციის მარკერები MIC-2-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულებით. არ იქნა ნანახი CD-21, CD-79, CD-3, TS-100-ის, დესმინის, მიოგენინის, AE3-ისა და EMA-1-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულები. ბიოფსიის შედეგად დამტკიცდა, რომ საქმე გვქონდა ევინგის სარკომასთან. ჩატარდა თითქმის ყველა ტიპის რადიოლოგიური გამოკვლევა. ძვლების სცინტიგრაფიამ დაადგინა მარჯვენა მხრის დისტალური ნაწილის ანომალია და ხერხემლის მიდამოში აღმოჩნდა დაზიანების ორი მნიშვნელოვანი კერა. მარჯვენა მხრისა და მთელი სხეულის მაგნიტურ-რეზონანსული კვლევით დადგინდა, რომ სიმსივნე აზიანებდა მარჯვენა მხრის დიაფიზსა და მეტაფიზს, მნიშვნელოვნად იყო დაზიანებული ინტრაარტიკულური და სინოვიალური შრეები. სიმსივნის აგრესიის მაჩვენებელი იყო პერიოსტული რეაქცია და რბილი ქსოვილების პროცესში ჩართვა. მთელი სხეულის მაგნიტურ-რეზონანსულმა კვლევამ დაადასტურა მეორადი დაზიანებები გულმკერდის, წელის მალებისა და მარჯვენა თეძოს ფოსოს მიდამოში. ფილტვებში მხოლოდ ერთი კერა ინახა, ღვიძლში კი — ოთხი. გულმკერდის, მუცლისა და მენჯის ღრუს კომპიუტერული ტომოგრაფიით დაზუსტდა, რომ ფილტვის პარენქიმაში, ფილტვის კართან მდებარეობს დაახლოებით 20მმ-ზე მეტი ზომის მოცულობითი წარმონაქმნი. ღვიძლში IV, V და VI სეგმენტების დონეზე აღმოჩნდა სამი მოცულობითი წარმონაქმნი. აღსანიშნავია ორი მალის: L4-ისა და T11-ის ზომაში შემცირება (პრესინგი). მუცლის ღრუს ექოგრაფიითაც დაზუსტდა სამი კვანძის ლოკალიზაცია ღვიძლის V, VI და IV სეგმენტებში.
კ.ა.-ს დაენიშნა მკურნალობა «Euro Ewing 99»-ზე მიღებული სქემით: ქიმიოთერაპია, რომელიც მოიცავს VIDE-ის 6 კურსს (ვინკრისტინი, იზოფოსფამიდი, დოქსორუბიცინი, ეტოპოსედი). აღნიშნულ კომბინაციასთან ერთად პაციენტს მიეცა სამკურნალო საშუალება ზომეტა. VIDE-ის 6 კურსის ჩამთავრების შემდეგ შესაძლებელი იქნება ქირურგიული ჩარევა, თუ მიღწეული იქნა მეტსტაზების ზომაში შემცირება. როგორც წესი, პოსტოპერაციულად ტარდება ქიმიოთერაპია ბუსულფანისა და მელფალანის კომბინაციით.
მკურნალობა დაიწყო აპრილის ბოლოს VIDE-ს პირველი კურსით. აღსანიშნავია, რომ კ.ა.-ს გამოუვლინდა ლაოკალური და ზოგადი ანთებითი რეაქცია, პარალელურად მენჯის ღრუში ტკივილების გამო პაციენტს დაენიშნა რიგოტრელი, მკურნალობის სქემაში ჩაერთო ანტიბიოტიკები: ვანკომიცინი, ტაზიცილინი, ამიკლინი. დაენიშნა კორტიკოთერაპია სოლუმედროლით 1მგ/კგ-ზე, რომელმაც 24 სთ-ში მოხსნა ცხელება და შეამცირა ანთების ნიშნები, ასევე შემცირდა ტკივილები მენჯის ღრუში. ქიმიოთერაპიის მეორე კურსის შემდეგ კ.ა-ს ზოგადი მდგომარეობა გაუმჯობესდა, იგი ამჯამად იწონის 31.7კგ-ს (+1.7), სიმაღლე 1მ და 40სმ, გაუმჯობესდა მხრის მობილიზაციაც. ივნისის დასაწყისში პაციენტის კომპიუტერულმა ტომაგრაფიამ აჩვენა, რომ ფილტვის პარენქიმაში მეტასტაზების ზომა შემცირდა და არის 8-4მმ (ნაცვლად 21-10მმ-სა), არ აღინიშნება შუასაყრის პათოლოგია, აღინიშნა ღვიძლში დაზიანების სამი კერის მოცულობაში შემცირება: IV სეგმენტში — 7.5ÿ6მმ (25-30მმ), VI სეგმენტში — 9-9სმ (25-30მმ), V სეგმენტში — 9ÿ6მმ (28-19მმ), გვაქვს L4 და T11 მალების სხეულების ოსტეოლიზი, პერივერტებრულ ქსოვილში შეშუპება არ იქნა ნანახი. პაციენტი განაგრძობს ქიმიოთერაპიის IV კურსის ჩატარებას, მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად ივლისის ბოლოს კვლავ გაუკეთდა კ.ტ. (გულმკერდის, მუცლისა და მენჯის), წინა შედეგთან შედარებით ფილტვის მეტასტაზი კიდევ შემცირდა ზომაში და 9-4მმ-ის ნაცვლად ახლა არის 6-2-მმ. სუბდიაფრაგმულად ღვიძლის IV და VI სეგმენტების დაზიანება არ ვიზუალიზდება. L4 და T11 მალების ოსტეოლიზი კვლავ უცვლელია. გრძელდება მკურნალობის კურსი. ამჟამად კ.ა. არ არის ჰოსპიტალიზებული. პაციენტის მდგომარეობა დინამიკაში დამაკმაყოფილებელია.

ლიტერატურა

ნანახია: 8437 | შეფასებულია: 0 | რეიტინგი: [0.00]  



შეფასება

შესაფასებლად გაიარეთ ავტორიზაცია, ან დარეგისტრირდით


კომენტარები

კომენტარის დასამატებლად გაიარეთ ავტორიზაცია, ან დარეგისტრირდით



სახელი

პაროლი


2010 | მაისი–ივნისი | 16

2010 | მარტი–აპრილი | 15

2010 | იანვარი–თებერვალი | 14

2009 | ნოემბერი–დეკემბერი | 13

2009 | სექტემბერი–ოქტომბერი | 12

2009 | ივლისი–აგვისტო | 11

2009 | მაისი–ივნისი | 10

2009 | მარტი–აპრილი | 9

2009 | იანვარი–თებერვალი | 8

2008 | ნოემბერი–დეკემბერი | 7

2008 | სექტემბერი–ოქტომბერი | 6

2008 | ივლისი–აგვისტო | 5

2008 | მაისი–ივნისი | 4

2008 | მარტი–აპრილი | 3

2008 | იანვარი–თებერვალი | 2

2007 | ნოემბერი–დეკემბერი | 1


ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაცია

საქართველოს შრომის, ჯანმრთელობის და სოციალური დაცვის სამინისტრო

თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტი

ქართული google


დარეგისტრირებულია: 531

ამჟამად საიტზეა: 8

თქვენ ხართ სტუმარი No: 1268403


საიტის ავტორი: კობა კურტანიძე
© Copyright 2009-2017 MODERNPUBLISHING.GE
საიტზე არსებული მასალის გამოყენება ან გავრცელება, საიტის ადმინისტრაციის ნებართვის გარეშე, აკრძალულია.